DEFINISI
Skleroderma (Sklerosis Sitemik) adalah suatu penyakit jaringan ikat yang tersebar, yang ditandai dengan adanya perubahan pada kulit, pembuluh darah, otot kerangka tubuh dan organ dalam.

Kelainan ini 4 kali lebih sering terjadi pada wanita dan jarang terjadi pada anak-anak, biasanya muncul pada usia 30-50 tahun.
Skleroderma dapat timbul sebagai bagian dari penyakit jaringan ikat campuran.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini bisa menyebabkan gejala lokal maupun sistemik.
Perjalanan dan beratnya penyakit pada setiap penderita berlainan.

Gejala timbul akibat penimbunan kolagen yang berlebihan di dalam kulit dan organ tubuh lainnya. Juga terjadi kerusakan pada pembuluh darah kecil yang berada di dalam kulit dan organ yang terkena.
Pada kulit bisa ditemui ulserasi (borok/koreng), kalsifikasi (pengapuran) dan perubahan pigmentasi (warna kulit).
Gejala sistemik yang timbul bisa berupa fibrosis dan degenerasi (kemunduran) jantung, paru-paru, ginjal dan saluran pencernaan.

Faktor resiko terjadinya skleroderma adalah pemaparan debu silika dan polivinil klorida.

GEJALA
Gejala dari skleroderma adalah:
- fenomena Raynaud (perubahan warna jari tangan dan jari kaki menjadi pucat, kebiruan atau kemerahan, jika terkena panas ataupun dingin)
- nyeri, kekakuan dan pembengkakan pada jari tangan dan persendian
- kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal
- kulit menjadi keras
- kulit wajah menjadi kencang dan seperti topeng
- koreng di ujung jari tangan atau jari kaki
- refluks esofagus atau heartburn (rasa panas di lambung atau dada akibat gangguan pencernaan)
- gangguan menelan
- sesudah makan perut terasa kembung
- penurunan berat badan (kerusakan pada usus halus dapat mempengaruhi penyerapan makanan (malabsorbsi) dan menyebabkan penurunan berat badan)
- diare
- sembelit
- sesak nafas (skeroderma bisa menyebabkan terjadinya jaringan parut di paru-paru, sehingga terjadi sesak nafas pada saat penderita melakukan aktivitas).

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:
- nyeri pergelangan tangan
- bengek
- kulit menjadi putih atau hitam abnormal
- nyeri persendian
- rambut rontok
- mata terasa perih, gatal dan belekan
- beberapa kelainan jantung yang bisa berakibat fatal, yaitu gagal jantung dan kelainan irama jantung
- penyakit ginjal yang berat (gejala pertama kerusakan ginjal biasanya berupa peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, tekanan darah yang tinggi adalah tanda yang kurang baik, walaupun biasanya bisa dikendalikan dengan pengobatan).

Pembuluh balik yang memberi gambaran seperti laba-laba (telangiektasi) muncul pada jari-jari tangan, dada, wajah, bibir dan lidah.
Benjolan yang mengandung kalsium bisa timbul di jari tangan, daerah bertulang lainnya atau pada sendi.

Kadang-kadang terdengar suara yang mengganggu, bila jaringan yang meradang bergesekan satu sama lain, terutama di lutut dan dibawah lutut.
Jari-jari tangan, pergelangan tangan dan sikut bisa terfiksasi dalam posisi fleksi karena adanya jaringan parut di kulit.

Pertumbuhan sel abnormal di kerongkongan (Sindroma Barrett) terjadi pada sekitar sepertiga penderita, dan hal ini meningkatkan resiko terjadinya penyumbatan kerongkongan atau kanker.
Sistem penyaluran hati bisa tersumbat oleh jaringan parut (sirosis bilier), menyebabkan kerusakan hati dan sakit kuning.

Sindroma Crest juga disebut sklerosis yang terbatas pada kulit (skleroderma), biasanya merupakan bentuk yang tidak terlalu berat dan jarang menyebabkan kerusakan organ.
Gejalanya berupa :
- penimbunan kalsium di kulit
- fenomena Raynaud
- kelainan fungsi kerongkongan
- sklerodaktili (kerusakan kulit jari tangan)
- telangiektasis (pembuluh balik yang memberi gambaran seperti laba-laba).
Kerusakan kulit terbatas pada jari-jari tangan.
Penderita sindroma Crest dapat mengalami hipetensi pulmoner, yang dapat menyebabkan kegagalan jantung dan kegagalan pernafasan.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan:

• Pemeriksaan kulit (menunjukkan adanya penebalan, pengerasan dan pengencangan kulit)
• Pemeriksaan darah
  - Laju endap darah meningkat
  - Faktor rheumatoid bisa meningkat
  - Tes antibodi antinuklear biasanya positif
• Analisa air kemih (menunjukkan adanya protein dan sel darah merah)
• Rontgen dada bisa menunjukkan adanya fibrosis
• Tes fungsi paru seringkali menunjukkan adanya penyakit paru restriktif
• Biopsi kulit.

PENGOBATAN
Tidak ada obat yang dapat menghentikan perkembangan skleroderma. Tetapi obat dapat meredakan beberapa gejala dan mengurangi kerusakan organ.

Obat anti peradangan non steroid atau kadang-kadang kortikoosteroid, membantu mmeredakan nyeri otot dan sendi yang berat dan kelemahan.
Penisilamin akan memperlambat penebalan kulit dan bisa menghambat keterlibatan organ dalam, tetapi beberapa penderita tidak dapat mengatasi efek samping obat-obatan ini.

Obat imunosupresan (penekan kekebalan) seperti metotreksat, bisa membantu beberapa penderita.

Heartburn bisa diredakan dengan makan dalam porsi kecil, minum antasid dan obat anti histamin yang menghambat produksi asam lambung. Tidur dengan posisi kepala yang lebih tinggi sering membantu.
Pembedahan kadang-kadang dapat mengatasi masalah refluks asam lambung yang berat.

Tetracycline atau antibiotik lainnya dapat membantu mencegah gangguan penyerapan di usus yang disebabkan oleh pertumbuhan bakteri berlebih pada usus yang rusak.

Nifedipine dapat meredakan gejala dari fenomena Raynaud, tapi juga bisa meningkatkan refluks asam.

Obat anti tekanan darah tinggi, terutama penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE inhibitor), berguna untuk mengobati penyakit ginjal dan tekanan darah tinggi.

Terapi fisik dan latihan olah raga dapat membantu mempertahankan kekuatan otot, tapi tidak dapat secara keseluruhan mencegah sendi yang terfiksasi pada posisi fleksi.


PROGNOSIS
Perjalanan penyakit skleroderma bervariasi dan tidak dapat diduga. Kadang akan memburuk dengan cepat dan menjadi fatal. Kadang hanya mengenai kulit saja selama beberapa dekade, sebelum mengenai organ dalam.
Kebanyakan kasus skleroderma bersifat progresif. Pada beberapa penderita terjadi masa bebas gejala (remisi) disertai progresivitas penyakit yang lambat.

Jika pada gejala awal terdapat kelainan jantung, paru-paru atau ginjal, maka prognosisnya bertambah buruk.
Prognosis yang lebih baik ditemukan pada penderita yang hanya menunjukkan gejala kulit.
Kematian bisa terjadi akibat gangguan pada saluran pencernaan, jantung, ginjal maupun paru-paru.